Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.
Причины
В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:
- генетический фактор;
- внутриутробную инфекцию;
- возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
- экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
- токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
- прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
- заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).
К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:
- с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
- недоношенные;
- с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).
Классификация
Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:
- белые: кожа ребенка становится бледной;
- синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.
К белым порокам сердца относят:
- дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
- дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
- коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
- стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
- открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
- стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).
К синим порокам сердца относят:
- тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
- атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
- аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
- транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
- общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
- МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.
К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.
Механизм развития
В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:
- I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
- II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
- III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.
Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.
Признаки
Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:
- синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
- вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
- медленная прибавка в весе;
- частое срыгивание во время кормления грудью;
- беспричинный крик;
- приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
- беспричинная тахикардия или брадикардия;
- потливость;
- отеки конечностей;
- выбухание в области сердца.
При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.
Диагностика
Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:
- ЭКГ;
- Эхо-КГ;
- ФКГ;
- рентгенография;
- общий анализ крови.
При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.
Лечение
Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.
Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:
- предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
- увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
- частые прогулки на свежем воздухе;
- посильные физические нагрузки;
- противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
- своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
- рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).
Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.
При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.
Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.
Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»