Лимфедемой называют нарушение оттока лимфы, приводящее к возникновению нарастающего отека мягких тканей. Чаще всего подобное нарушение в лимфотоке происходит в нижних конечностях.

По данным статистики, от лимфедемы в мире страдает около 10 млн. человек – примерно каждый десятый житель планеты. Чаще врожденная форма этого недуга выявляется у женщин.

Причины

Существует две формы лимфедемы – первичная (врожденная) и вторичная (приобретенная).

Врожденная форма лимфедемы нижних конечностей развивается из-за нарушений в формировании лимфатической системы во внутриутробном периоде развития. Только в 6% случаев эта патология может провоцироваться наследственными синдромами (Мейджа и Нонне-Милроя). У остальных 94% больных заболевание вызывается неблагоприятными факторами, которые влияют на организм беременной и приводят к врожденной а- или гипоплазии лимфатических сосудов. Первые симптомы заболевания начинают возникать в детстве или юности. Чаще данная патология обнаруживается у девочек и девушек до 18 лет. Толчком к ее развитию часто становится половое созревание. Нередко при компенсированном течении заболевание начинает быстро прогрессировать после травмы или беременности.

Приобретенная лимфедема нижних конечностей выявляется чаще, чем первичная, и является следствием других заболеваний и состояний:

• инфекционные заболевания, приводящие к воспалению кожи и подкожно-жировой клетчатки (например, рожа);
• хроническая венозная недостаточность при тромбофлебитах и при варикозной болезни;
• поражение лимфатических узлов при туберкулезе и других заболеваниях;
• травмы;
• ожоги;
• хирургические операции, при которых удаляются или повреждаются лимфоузлы;
• последствия облучения в области лимфоузлов;
• новообразования мышц, мягких тканей и липомы;
• паразитарные инвазии лимфатической системы;
• отеки на фоне заболеваний почек и сердца;
• длительная неподвижность больного.

Под воздействием вышеописанных негативных факторов и в силу анатомических особенностей, заключающихся в низкой сократительной способности лимфатических сосудов, происходит нарушение транспортной функции лимфы. Из ног лимфа должна поступать вверх, преодолевая силу своей тяжести. Поврежденные сосуды и клапаны в них не могут справляться с обратным током лимфы, и она застаивается.

Из-за лимфостаза из окружающих тканей выделяется жидкость (мукополисахариды, белок и другие биологические вещества), которые пропитывают стенки сосудов. Из-за этого в кровеносных и лимфатических сосудах разрастается соединительная ткань и развивается гиалиноз, приводящий к уплотнению стенок капилляров и нарушению микроциркуляции крови в ногах.

Недостаточное поступление с кровью кислорода приводит к нарушению обмена веществ, и мягкие ткани ног становятся толстыми и уплотненными. Они легко поддаются повреждениям и подвергаются трофическим изменениям. Из-за повышения вероятности инфицирования у больного часто возникают эпизоды рожистого воспаления, которые приводят к воспалению лимфатических сосудов, вызывающему их закупоривание. Еще большее поражение лимфатических сосудов вызывает постоянное нарастание отека.

Симптомы

При врожденной лимфедеме безболезненный и плотный отек сначала появляется на пальцах ног, стопе и голеностопном суставе. Впоследствии он постепенно распространяется на голень и бедро. При вторичной лимфедеме отек возникает несколько ниже места поражения лимфатических сосудов и со временем распространяется на нижележащие отделы ноги.

Конечность больного с лимфедемой становится похожа на колонну. В ней возникают боли, тяжесть и ощущения распирания. Из-за отечности мягких тканей суставы ограничиваются в подвижности. Кожа над ними становится складчатой. На ноге исчезает рисунок подкожных вен. Кожные покровы из-за отека становятся утолщенными, грубыми и бледными. Их поверхность напоминает апельсиновую корку.

Выраженность отека при лимфедеме зависит от стадии заболевания. Условно выделяют три стадии: первую, вторую и третью.

На первом этапе отеки возникают только после воздействия провоцирующих факторов: физической нагрузки, долгого стояния, чрезмерного объема выпитой жидкости или жаркой погоды. Они появляются нечасто, не сопровождаются дискомфортными ощущениями и выражены только в вечернее время. Утром отечность устраняется, и отсутствие значительного дискомфорта приводит к тому, что больной не задумывается о необходимости визита к врачу.

Постепенно отеки возникают все чаще, не спадают и доставляют неприятные ощущения и боли. Такое прогрессирование заболевания указывает на развитие второй стадии патологии. При надавливании на отечную кожу на ее поверхности остается вмятина. Нога увеличиваются в объеме и приобретает вид колонны. Из-за постоянных отеков увеличивается масса тела, и этот момент также затрудняет передвижение больного. Кожа на пораженных участках грубеет и утрачивает свою эластичность. Обычно именно на этом этапе заболевания пациенты обращаются к врачу.

При отсутствии лечения недуг прогрессирует и приводит к развитию слоновости – третьей стадии лимфедемы. Нога полностью утрачивает свои естественные очертания, и ее суставы существенно ограничиваются в подвижности (вплоть до деформирующего остеоартроза). На кожных покровах начинают возникать трофические язвы, которые могут становиться причиной развития сепсиса и некроза.

Осложнения

Лимфедема нижних конечностей может осложняться следующими состояниями:

• гиперкератоз;
• свищи между пальцами;
• рожистое воспаление;
• флегмоны.

При длительном течении вторичной лимфедемы возможно развитие лимфоангиосаркомы.

Диагностика

Заподозрить развитие лимфедемы врач может по анализу данных жалоб больного, осмотра конечности и анамнеза болезни и жизни (наличие сопутствующих заболеваний, травм и пр.). Для определения качества лимфооттока проводится прямая лимфография. Эта диагностическая процедура выполняется после местного обезболивания. Для выявления лимфатических сосудов в основание первого пальца вводится специальный краситель. Спустя 10 минут выполняется разрез кожи на тыльной стороне стопы, в котором определяются прокрашенные лимфатические сосуды. В один из выделенных сосудов вводится рентгеноконтрастный препарат, который заполняет сосуды и позволяет оценивать их проходимость. После этого проводится серия снимков ноги.

При нормальной проходимости лимфатический сосуд равномерно заполняется контрастом, и его ширина остается одинаковой по всей длине. У больных с врожденной лифедемой определяется гипоплазия лимфатического русла, а при вторичной лимфедеме визуализируется изменение формы сосудов и поступление лимфы в мягкие ткани.

Ранее для оценки динамики заболевания широко использовалась лимфосцинтиграфия. Во время этого исследования в организм больного вводятся радиоактивные изотопы, по распространению которых специалист может оценивать качество диффузного, магистрального и коллатерального лимфотока и выявлять лимфостаз. Сейчас для оценки лимфтока больным чаще назначается не лимфосцинтиграфия, а другие, более безопасные, методики исследования:

• дуплексное сканирование сосудов нижних конечностей;
• КТ и МРТ.

Лечение

Консервативное лечение при лимфедеме нижних конечностей возможно только на ранних стадиях заболевания, когда в мягких тканях еще нет органических изменений. Терапия направляется на замедление прогрессирования недуга и в некоторых случаях позволяет добиваться регрессирования симптомов.

При консервативном лечении больному назначаются следующие мероприятия:

• ношение компрессионного трикотажа;
• соблюдение диеты (ограничение потребления соли и жиров, борьба с ожирением);
• лечебная физкультура;
• лимфодренажный массаж (ручной, аппаратный, гидромассаж);
• прием препаратов для улучшения микроциркуляции (Трентал, Компламин, Солкосерил и др.);
• прием диуретиков (Диувер, Лазикс);
• прием флебопротекторов (Детралекс, Аэсцин, Венорутон, Дафлон и др.);
• прием витамина С и витаминов группы В для улучшения питания тканей.
• физиотерапевтические процедуры (амплипульсофорез ферментов, реинфузия облученной ультрафиолетом крови, электростимуляция).

При неэффективности консервативной терапии больному показано хирургическое лечение лимфедемы нижних конечностей, которое направляется на перенаправление тока лимфы из лимфатических сосудов в вены ног. Эта микрохирургическая сосудистая операция выполняется после предварительного окрашивания лимфатических сосудов. После этого хирург выделяет максимальное количество сосудов в области треугольника Скарпы на бедре или в подколенной ямке, рассекает их и выполняет лимфовенозные (ЛВА) и лимфонодовенозные (ЛНВА) анастомозы, обеспечивающие отток лимфы в ветви подкожных вен. На ранних стадиях эти операции полностью устраняют лимфостаз. В запущенных случаях вмешательство помогает добиваться существенного уменьшения отека мягких тканей и уменьшения объемов конечности.

К какому врачу обратиться

При появлении отеков в области стопы, голени, икроножных мышц и бедра, ощущений распирания и болей, изменения внешнего вида кожных покровов и увеличения объемов ноги следует обратиться к сосудистому хирургу. После проведения ряда исследований (прямой лимфографии, дуплексного сканирования сосудов нижних конечностей, КТ, МРТ и др.) врач определит тактику дальнейшего лечения, которое может быть консервативным или хирургическим.

Лимфедема нижних конечностей сопровождается нарушением оттока лимфы и возникновением отеков мягких тканей. У больных с этим заболеванием на ногах появляются отеки, которые приводят к существенному увеличению конечности в объеме, нарушают ее двигательные функции и вызывают возникновение трофических изменений в кожных покровах. Лечение лимфедемы должно начинаться как можно раньше. Оно может быть консервативным или хирургическим. Своевременное проведение операции позволяет полностью устранять нарушения в лимфотоке и добиваться регрессии симптомов. В запущенных случаях хирургическое вмешательство может гарантировать только уменьшение проявлений заболевания.

Хирург-лимфолог, флеболог Е. Белянина рассказывает о том, что такое лимфедема:

ТК «Волга», программа «Телекабинет врача», выпуск на тему «Лимфедема»: