Кардиомиопатии (КМП) – группа заболеваний, каждое из которых проявляется поражением сердечной мышцы и нарушением ее функции с развитием сердечной недостаточности. Общим для всех КМП является неустановленная причина болезни.

Выделяют следующие разновидности КМП:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная.

У беременных женщин описана также особая форма КМП – перипартальная.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП – распространенное поражение сердечной мышцы, сопровождающееся расширением (дилатацией) всех полостей сердца. В результате резко снижается сократительная способность миокарда, то есть сердце начинает слабо сокращаться и плохо перекачивать кровь. Уменьшается сердечный выброс – количество крови, изгоняемой из полости левого желудочка при каждом его сокращении. Развивается застойная сердечная недостаточность.

Дилатационная КМП – неоднородная группа заболеваний. Она может быть врожденной или приобретенной. Этот вид встречается у 60% всех больных с КМП. Причину болезни установить часто невозможно. Считается, что одним из вариантов является скрытое течение миокардита, вызванного вирусами гриппа, Коксаки и другими. Определенное значение имеет алкоголизм, сахарный диабет, другие состояния, протекающие с нарушением обмена веществ внутри клеток.

Беременность ухудшает симптоматику дилатационной КМП и вызывает развитие осложнений этого заболевания. Обычно при диагностированном заболевании, даже при нормальном самочувствии, женщине рекомендуют воздержаться от наступления беременности. Риск ухудшения состояния во время беременности или после родов очень высок. Ответственность за принятие такого решения остается за женщиной.

Если беременность все же наступила, тактика определяется показателями сократимости сердца, которые определяются с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ). Самым важным является показатель фракции выброса: отношение выбрасываемой во время сокращения сердца крови к объему левого желудочка. Чем ниже фракция выброса, тем слабее сокращается сердце. При уровне этого показателя менее 40% рекомендуется наблюдение и лечение в специализированном роддоме. Если фракция выброса ниже 20%, рекомендуется прерывание беременности, потому что ее сохранение опасно для жизни женщины.

Лечение включает следующие группы препаратов:

• мочегонные (тиазидные и петлевые диуретики), которые выводят излишки жидкости из организма и тем самым уменьшают нагрузку на сердце;
• сердечные гликозиды, которые усиливают сократимость миокарда и повышают эффективность работы сердца;
• кардиоселективные бета-адреноблокаторы, замедляющие пульс и влияющие на течение сердечной недостаточности;
• антиаритмические препараты при появлении тяжелых нарушений сердечного ритма;
• низкомолекулярные гепарины или антагонисты витамина К у женщин с нарушениями ритма сердца для предупреждения тромбоэмболических осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП считается заболеванием с неизвестной причиной. Однако в настоящее время выделено более 50 генов, мутации которых вызывают нарушение строения белка в клетках миокарда. Появление таких генетических изменений приводит к развитию этого заболевания. Наследуются эти мутации по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что у больного родителя с очень высокой вероятностью будет больной ребенок.

Среди всего населения гипертрофическая КМП наблюдается у 2 – 5 человек из 10000. У четверти больных развивается обструктивная гипертрофическая КМП, у остальных – необструктивная ее форма. Проявления болезни зависят прежде всего от диастолической дисфункции сердца, то есть от нарушения его способности расслабляться. Основные симптомы включают одышку, головокружения и обмороки, боли в сердце в результате ишемии миокарда и нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, различные блокады).

При планировании беременности женщинам с обморочными состояниями или тяжелыми аритмиями необходимо решить вопрос о хирургической операции по поводу гипертрофической КМП.

У большинства женщин беременность не оказывает неблагоприятного влияния на кровообращение. Основная опасность заключается в развитии тяжелых нарушений сердечного ритма.

При легком течении болезни пациентку раз в месяц должен осматривать кардиолог. Госпитализируется она в сроки, обычные для всех беременных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Роды проходят через естественные родовые пути.

Если выносящий тракт левого желудочка сужен умеренно, осуществляют индивидуальное наблюдение. Сроки госпитализации обычные, при необходимости чаще. Роды могут быть естественными, но с исключением потуг.

При тяжелой обструкции (сужении) выносящего тракта и градиенте давления 50 мм рт. ст. и выше беременность противопоказана. Если женщина настаивает на сохранении беременности, проводится госпитализация практически на все время вынашивания ребенка. Родоразрешение происходит с помощью операции кесарева сечения. При этом эпидуральная анестезия должна выполняться с большой осторожностью из-за риска расширения сосудов и резкого падения артериального давления.

Для медикаментозного лечения аритмий чаще всего назначают бета-адреноблокаторы или верапамил. Довольно часто приходится прибегать к хирургическому лечению: удалению части межжелудочковой перегородки, препятствующей нормальному току крови. В результате во многих случаях развивается полная атриовентрикулярная блокада, требующая установки электрокардиостимулятора.

Рестриктивная кардиомиопатия

Название болезни происходит от латинского слова, означающего ограничение. Эта болезнь проявляется значительным нарушением диастолической функции миокарда. Это значит, что сердце плохо расслабляется, стенки не растягиваются, объем желудочков в диастолу не увеличивается, и насосная функция резко ограничивается. Развивается сердечная недостаточность.

Клетки миокарда в таких условиях гибнут и замещаются соединительной тканью. Поражаются и сердечные клапаны. Развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма.
Рестриктивная КМП – редкое состояние. Чаще всего она возникает как осложнение других заболеваний – амилоидоза, гемохроматоза, эндомиокардиального фиброза, эозинофильного эндомиокардита Леффлера. Вероятно развитие этой болезни под действием ионизирующей радиации, а также интоксикаций, в частности, антрациклинами.

Рестриктивная КМП – противопоказание для вынашивания беременности.

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная КМП – состояние, специфическое для беременности. Оно возникает у одной женщины из 3000 – 4000 беременных, имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.

Факторы риска:

• многоплодная беременность;
• многократные беременности в анамнезе;
• наследственная предрасположенность;
• курение;
• сахарный диабет;
• артериальная гипертензия;
• несбалансированное питание;
• беременность в подростковом или позднем возрасте;
• длительный прием агонистов бета-2-адренорецепторов (например, по поводу бронхиальной астмы).

Точные причины и механизм развития заболевания неизвестны. Предполагается, что в его развитии участвуют инфекция, воспаление или аутоиммунное поражение.

Клинические перипартальная КМП проявляется в конце беременности или в первые месяцы после родов. Ее симптомы связаны с систолической дисфункцией миокарда, то есть со снижением его сократимости. При этом развивается сердечная недостаточность, включающая одышку, отеки, слабость, нарушения ритма и другие проявления. Такое заболевание нужно подозревать у всех женщин, которые плохо восстанавливаются после родов.

Большую опасность представляет острая сердечная недостаточность, например, отек легких, и жизнеугрожающие желудочковые аритмии. Встречаются случаи внезапной смерти у таких пациенток.

Диагностируется перипартальная КМП путем исключения других причин сердечной недостаточности. Для ее лечения используют кардиоселективные бета-адреноблокаторы, гидралазин, нитраты. После родов можно применять ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Во время грудного вскармливания не противопоказаны эналаприл, каптоприл, беназеприл.

Фуросемид и гипотиазид применяют при застое крови в малом круге кровообращения, поскольку они способны ухудшать маточно-плацентарный кровоток. В послеродовом периоде возможно использование антагонистов альдостерона. Для поддержки работы сердца назначают допамин.

Если медикаментозные способы не могут обеспечить насосную функцию сердца, применяются вспомогательные методы, в частности, интрааортальная баллонная контрпульсация и искусственный левый желудочек.

У большинства пациенток работа сердца нормализуется в течение нескольких месяцев после родов. Если этого не произошло, устанавливают кардиовертер-дефибриллятор. Это устройство помогает сердцу работать в нормальном ритме и восстанавливает его деятельность при развитии тяжелых аритмий. В некоторых случаях рассматривают показания к пересадке сердца.

Если выраженных нарушений кровообращения нет, роды предпочтительнее вести через естественные родовые пути, используя эпидуральную анестезию. Неотложную операцию кесарева сечения проводят на любом сроке при нестабильных показателях кровообращения и тяжелой сердечной недостаточности.

После родов часто рекомендуют подавление лактации, поскольку этот процесс требует большой нагрузки на сердце.

При повторной беременности риск рецидива перипартальной КМП составляет от 30 до 50%, поэтому снова беременеть женщине не рекомендуется.