Ангиодисплазии – пороки развития сосудов (артерий, вен или их сочетание), имеющие врожденный характер.
Сосудистое русло человека представлено разными анатомическими структурами, поэтому группа ангиодисплазий очень разнообразна. Однако все эти болезни носят врожденный, но ненаследственный характер.
Причины и механизмы развития
Большинство ученых считают, что причиной ангиодисплазии служат неблагоприятные воздействия на плод во внутриутробном периоде. Это могут быть инфекционные заболевания матери, лекарства с тератогенным эффектом, гормональные сбои, хромосомные повреждения и другие, в том числе неизвестные, факторы. Они влияют на формирующиеся кровеносные сосуды плода, препятствуя образованию полноценного капиллярного русла и дифференцировке артерий и вен. В результате возникают артериовенозные сообщения – шунты, нарушающие нормальное кровообращение и питание тканей.
Довольно часто такие нарушения долго компенсируются. Факторами, способными вызвать появление клинических признаков болезни, могут быть половое созревание, беременность, травма, интоксикация и другие состояния. Нарушение кровообращения в пораженной области приводит к расширению диаметра шунтов, развивается застой крови в них и венозная недостаточность.
Страдает и артериальное русло. Стенки артерий, предшествующих порочным сосудам, истончаются, атрофируются, эластичность их снижается. В результате страдает трофика (питание) тканей. Развивается хроническая ишемия (недостаток кровоснабжения) конечности или другого органа.
Крупные артериовенозные свищи (сообщения) приводят к увеличению размеров сердца и сердечной недостаточности.
Нарушение питания костей приводит к их несбалансированному росту. Возникает гипертрофия (увеличение размера) конечности.
Классификация
Классифицировать ангиодисплазии можно по поражению определенных структур сосудистой системы. Различают следующие формы пороков сосудов:
- артериальная;
- венозная;
- артериовенозная;
- лимфатическая.
К артериальным сосудистым мальформациям относятся:
- аплазия (отсутствие) артерий;
- гипоплазия (недоразвитие) артерий;
- врожденная аневризма (расширение с образованием «мешка») артерии.
Венозная форма включает:
- поражение глубоких вен;
- пороки развития мышечных, органных и поверхностных вен.
Глубокие вены могут подвергаться аплазии, гипоплазии, странгуляции (пережатию). Врожденная клапанная недостаточность и флебэктазия (расширение) также относятся к врожденным порокам развития глубоких вен.
Поверхностные вены, а также вены внутренних органов и мышц могут подвергнуться флебэктазии. Кроме того, к этой форме относится ангиоматоз: разрастание неполноценных венозных сосудов, которое может быть ограниченным или диффузным (распространенным).
Артериовенозная форма представлена различного рода свищами: неполноценными, деформированными сообщениями между артериями и венами в обход микроциркуляторного русла.
Лимфатическая форма включает аплазию, гипоплазию лимфатических сосудов и их расширение. Сюда же относят и лимфангиоматоз: сеть неполноценных расширенных лимфатических капилляров и сосудов.
Клиническая картина и диагностика
Примерно у половины больных заболевание диагностируется при рождении. К возрасту 7 лет диагноз ставится уже у 80 – 90% пациентов.
Главным в клинический картине является боль и изменения кожи на пораженном участке. Часто пораженная конечность длиннее и тяжелее здоровой, что приводит к нарушению осанки и походки, развитию сколиоза и его осложнений. Довольно характерным является варикозное расширение вен пораженной конечности и образование длительно незаживающих трофических язв. Из этих язв практически у всех пациентов возникают длительные повторяющиеся кровотечения. Лимфатические ангиодисплазии сопровождаются выраженным увеличением конечности в объеме и наличием опухолевидного образования.
Диагностировать ангиодисплазии помогают следующие методы:
- рентгенография органов грудной клетки, выявляющая увеличение размеров сердца и изменения в малом круге кровообращения;
- рентгенография костей и мягких тканей, показывающая очаги остеопороза (разрушения костей), а иногда — увеличение и удлинение костей;
- ультразвуковая допплерография с цветным картированием – один из главных методов диагностики, позволяющий визуализировать (увидеть) кровоток в пораженных сосудах, их форму, застойные явления и другие нарушения кровообращения;
- артериография и флебография: исследование просвета сосудов с помощью рентгенконтрастного вещества, позволяющее определить локализацию порока, его форму и другие характеристики;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография – самые информативные методы диагностики сосудистых дисплазий.
Лечение
Лечение ангиодисплазий зависит от формы и распространенности поражения, тяжести осложнений, возраста пациента и многих других факторов. До сих пор ведутся дискуссии о месте того или иного метода лечения в терапии этого недуга. Операции рекомендовано проводить в детском возрасте, пока не наступили необратимые изменения трофики (питания) окружающих тканей и не возникли тяжелые осложнения, требующие иногда даже ампутации конечности.
Чаще всего применяется эмболизация (закупорка) артериовенозных свищей или их полное удаление. Возможны операции с поэтапным удалением всех пораженных тканей.
При венозной недостаточности применяются и консервативные методы: склерозирование, лечение лазером и криотерапия. Они направлены на сужение просвета пораженного сосуда и прекращение по нему кровотока. Лучевая терапия и электрокоагуляция применяются мало.
Вопросы лечения ангиодисплазий постоянно обсуждаются учеными и практическими хирургами. Коррекция этих пороков трудна, чревата осложнениями и часто малоэффективна.