Синеватая окраска конечностей, нередко сопровождающаяся снижением кожной температуры, чувством зябкости, потливостью кожи кистей и стоп, называется акроцианозом. Этот термин образован из двух слов, обозначающих «конечность» и «синий». Акроцианоз кожных покровов выглядит как пятнисто-синеватое или с багровым оттенком окрашивание в области пальцев, запястий, лодыжек. Это состояние описано более века назад, но до сих пор плохо изучено и наблюдается при разных физиологических и патологических состояниях.

Этот симптом вызван сужением мелких артерий в отдаленных (дистальных) участках рук и ног. Он часто наблюдается у новорожденных и детей, а также при различных заболеваниях.

Существует 2 типа акроцианоза:

• первичный: связан со спазмом мелких артерий под действием холода или эмоциональной нагрузки, может возникать у здоровых людей и не вреден для организма;
• вторичный: появляется при различных заболеваниях, в том числе кардиологических, онкологических, неврологических.

Акроцианоз имеет отличия от диффузного цианоза – разлитой синюшности кожи. Последняя форма связана с нарушениями в работе сердца, легких, крови.

Как выглядит акроцианоз

Синюшность и снижение местной кожной температуры обычно возникают на кистях или стопах. В более редких случаях вовлекаются запястья, лодыжки, нос, ушные раковины, губы.

При первичном акроцианозе изменение кожной окраски симметрично. При вторичном варианте симптомы нередко затрагивают только одну конечность, могут сопровождаться болезненностью или образованием язв.

Симптомы акроцианоза:

• синюшность пальцев на руках или ногах;
• холодные, покрытые липким потом конечности;
• снижение кожной температуры;
• отечность кожи в области поражения;
• чувство жжения или покалывания;
• нормальные пульсовые волны на крупных артериях.

Эти признаки проявляются сильнее на холоде и уменьшаются в тепле. Цвет кистей нормализуется при опускании рук вниз.

У новорожденных детей акроцианоз наблюдается в течение первых нескольких часов жизни. Также он может появляться во время простудного заболевания или после купания. Но у здорового ребенка синюшная окраска кожи быстро нормализуется.

Причины акроцианоза

Первичный вариант вызван сужением мелких кровеносных сосудов, в результате чего в тканях уменьшается приток артериальной крови, богатой кислородом. Окраску кожи начинают определять мелкие венозные сосуды. Кровь в них темнее, так как содержит соединение гемоглобина с углекислым газом. Поэтому внешне это выглядит как синюшность и «мраморность» кожи.

Основные причины первичного акроцианоза:

• низкая температура окружающей среды;
• пребывание на большой высоте в сочетании с низким атмосферным давлением, ветром и холодным воздухом;
• генетически обусловленный дефект развития кровеносных сосудов;
• низкий вес человека;
• плотная одежда и обувь.

Акроцианоз у новорожденных возникает потому, что ребенок начинает дышать самостоятельно. При этом обогащенная кислородом в легких артериальная кровь сначала направляется к жизненно важным органам – мозгу, почкам и так далее, а уже позднее – к коже.

Вторичный акроцианоз является симптомом какого-то заболевания.

• Наиболее частая причина акроцианоза – феномен Рейно. При этой патологии конечности под действием холода бледнеют, затем приобретают синюшную или багровую окраску.
• При анорексии потеря веса нарушает процессы терморегуляции, что приводит к сосудистым расстройствам. Акроцианоз наблюдается у 20-40% больных с анорексией.
• Акроцианоз могут вызывать препараты на основе спорыньи, используемые для лечения мигрени.
• До 24% людей с раковыми опухолями также имеют этот симптом.

Вторичный акроцианоз развивается при таких состояниях:

Распространенность патологии

Количество людей, у которых наблюдается акроцианоз, очень сложно оценить. Выраженность этого признака сильно зависит от климата и других условий среды. Считается, что среди городских жителей умеренного пояса акроцианоз наблюдается в 12% случаев. Однако отмечены случаи увеличения распространенности патологии до 36% и более, связанного с повышенным содержанием мышьяка в природе вокруг.

Первичный акроцианоз в основном наблюдается у молодых людей, а впервые диагностируется у подростков (возраст 10-20 лет). У пациентов среднего возраста он практически не регистрируется, а также не наблюдается у пациенток в менопаузе. Это позволяет предположить участие половых гормонов в развитии патологии.

Среди детей младше 10 лет акроцианоз встречается, но довольно редко, и носит доброкачественное течение, то есть с возрастом проходит.

Иногда акроцианоз у детей служит симптомом серьезных заболеваний, в частности, митохондриальных нарушений.

Существует семейная предрасположенность к появлению такого состояния. Женщины болеют в 6-8 раз чаще мужчин.

Распространенность вторичного акроцианоза изучена лучше. Так, при голодании он возникает у 10-75% больных, при нервной анорексии – у 40-80%, а при раковых опухолях – у 24% пациентов.

Патогенез

Пути возникновения акроцианоза до конца не изучены. При первичном варианте голубоватая окраска кожи возможна из-за нарушения сосудистой функции небольших артериол или венул.

При вторичном варианте развитие акроцианоза зависит от его причины. Иногда патология связана с повышенной вязкостью крови. В других случаях механизм ее развития связан с нарушением регуляции сосудистого тонуса и накоплением токсинов, например, метгемоглобина.

Точные механизмы на молекулярном уровне при акроцианозе, так же как, например, при синдроме Рейно, еще предстоит понять. В развитии патологии могут быть задействованы альфа-адренорецепторы сосудистой стенки, серотониновые и другие нервные окончания.

Микроскопическая картина тканей при акроцианозе имеет такие признаки:

• местный отек с расширением поверхностных капилляров;
• иногда – образование новых сосудов;
• незначительные скопления лимфоцитов вокруг сосудов;
• увеличение размеров и количества артериовенозных анастомозов (сообщений) в обход капиллярного русла;
• аномально расположенные волокна коллагена.

Подобные же микроизменения видны в неизмененной коже у больных с синдромом Элерса-Данло. В то же время многие случаи этого синдрома сопровождаются акроцианозом. Таким образом, это расстройство является наследственной сосудистой дисфункцией.

Первичный акроцианоз

Это состояние изучено мало. Считается, что оно связано с нарушением тонуса мельчайших кровеносных сосудов – капилляров. При первичном акроцианозе давление в них снижено, а кровоток замедлен. По сравнению с феноменом Рейно, при согревании конечностей улучшение кровотока почти не происходит. Также при первичной форме обсуждается влияние нейромедиаторов, нарушенного тонуса (расширения) венул, недостаточного обогащения крови кислородом.

Вторичный акроцианоз

Эта патология вызвана разными причинами и механизмами:

• аллергические реакции приводят к стойкому расширению капилляров и венул;
• употребление трициклических антидепрессантов приводит к нарушению равновесия между Н1- и Н2-гистаминовыми и адренорецепторами;
• отравление мышьяком приводит к образованию внутрисосудистых тромбов, которые нередко становятся причиной ампутации конечности;
• акроцианоз при злокачественных опухолях вызван повышенной вязкостью крови и размножением клеточных элементов сосудистой стенки, этим обусловлен специфический «землистый» цвет лица онкобольных;
• при нервной анорексии происходит стойкое нарушение терморегуляции с задержкой реакции на сосудосуживающие и сосудорасширяющие стимулы.

Диагностика

Распознавание акроцианоза не составляет трудностей, так как это состояние не является заболеванием, а служит лишь внешним симптомом какого-либо патологического процесса, о наличии акроцианоза судят по внешним признакам:

• синюшность кистей и стоп;
• безболезненность;
• потливость.

Нередко затрагиваются не только пальцы, но даже области запястий, предплечья, голени, кончик носа, уши.

При поднимании голеней на один уровень с бедрами синюшная окраска кожи исчезает. Также кожный покров приобретает  более нормальный цвет при согревании конечности.

Дифференциальный диагноз проводится в основном с синдромом Рейно. Для этого используется холодовая проба. После охлаждения, а затем согревания конечности при синдроме Рейно кожа приобретает исходную окраску, а при акроцианозе остается слегка синюшной.

Вторичный акроцианоз часто поражает пальцы несимметрично и может быть связан с болью и потерей тканей. Ученые до сих пор не выяснили, является ли такое состояние частью так называемого синдрома синего большого пальца, который развивается при атероматозной закупорке мелких сосудов вследствие пероральной антикоагулянтной терапии варфарином, а также при травме атеросклеротических бляшек во время катетеризации сосудов.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, вызывающими диффузный цианоз. Это тяжелая дыхательная и сердечная недостаточность, В12-дефицитная анемия или эритромелалгия. При заболеваниях сердца или легких имеются соответствующие симптомы. В12-дефицитная анемия сопровождается зудом и болезненностью кожи.

Для подтверждения акроцианоза применяется электротермометрия на разных участках кожи, а также плетизмография – изучение скорости кровотока через ткани.

Для исключения заболеваний периферических артерий (например, атеросклероза) и вен (варикозной болезни) назначается допплерография. Также используется капилляроскопия – изучение строения капилляров ногтевого ложа, губ, языка, конъюнктивы.

При акроцианозе во время капилляроскопии определяется значительное увеличение диаметра сосуда – до 40 мкм при норме до 8 мкм. Дополнительно расширяются артериальный и венозный концы капиллярной трубки. Однако эти признаки неспецифичны, поэтому акроцианоз продолжают считать функциональным нарушением с морфологическими изменениями, лишь похожими на какие-то конкретные заболевания.

При подозрении на вторичный акроцианоз врач может назначить разнообразные исследования для выявления основного заболевания – анализы крови, УЗИ внутренних органов, ЭКГ, ЭхоКГ и другие.

Лечение

Стандартов лечения акроцианоза нет. Это состояние само по себе не вредит здоровью. Часто при появлении синюшности необходимо просто согреть конечности. Основное направление  лечения – избегание действия холода на конечности.

При акроцианозе, вызывающем косметический дефект, могут использоваться:

• адреноблокаторы (Вегетрокс);
• электрофорез с никотиновой кислотой;
• внутривенные инфузии простагландина Е1;
• УФО кожи конечностей;
• кремы с глюкокортикоидами и другими активными веществами (Акридерм, Белодерм и другие);
• растворы и спреи с миноксидилом (Алерана, Ревасил и другие);
• иммуносупрессивные препараты при ревматологических заболеваниях (ритуксимаб и другие)

Вторичный акроцианоз требует лечения основного заболевания.

Независимо от причины акроцианоза, если он вызывает кожные язвы, их необходимо обрабатывать и закрывать стерильной повязкой.

Из хирургических методов лечения при первичном и вторичном акроцианозе применяется симпатэктомия – удаление нервных узлов, отвечающих за регуляцию сосудистого тонуса в той или иной области. При последствиях травм спинного мозга неплохой эффект дает процедура нейромышечной стимуляции.

Прогноз

У новорожденных акроцианоз является нормальным состоянием и проходит самопроизвольно. Первичный вариант – редкое доброкачественное состояние, не опасное для здоровья. Прогноз при вторичном акроцианозе может быть очень серьезным и зависит от основного заболевания. Поэтому при появлении симптомов такого состояния необходимо обратиться к врачу.

Акроцианоз увеличивает риск развития кожной инфекции и изъязвления тканей. Это связано как с плохим кровоснабжением конечностей, так и с повреждением сосудов при их быстром расширении во время согревания рук или ног. Поэтому улучшать микроциркуляцию при появлении синюшности необходимо постепенно, не допуская перегрева кожи.